Bağışıklık ya da idiopatik trombositopenik purpura olarak da bilinen immün trombositopeni, kanda düşük miktarda trombosit ile karakterize nadir görülen bir kanama bozukluğudur. Kanın pıhtılaşması için trombositler gereklidir. ITP'li hastalarda, bir kişinin kendi bağışıklık sistemi, sağlıklı trombositleri "yabancı maddeler" olarak işaretleyen antikorlar oluşturur ve sonra yanlışlıkla onlara saldırır ve yok eder. Trombositlerin yok olmasına neden olan otoimmün bir hastalık olarak, ITP'li hastalarda kanama veya çürüme eğilimi görülür. "idiyopatik Trombositopoenik Purpura", trombosit sayısının azlığıyla görülen kanamalar anlamına gelmektedir. idiyopatik nedeni bilinemeyen anlamına gelmekle birlikte bir çok ITP'li hastanın savunma sisteminde bir bozukluk bulunmaktadır. Bu nedenle ITP, (gbkz:immün trombositopeni) ya da (gbkz:otoimmün trombositopeni) olarak da isimlendirilebilir. ITP, akut (kısa sürede ortaya çıkan) ve kronik (uzun süreli devam eden) olmak üzere ikiye ayrılabilir. (gbkz:akut idiopatik trombositopenik purpura) genellikle 6 aydan kısa sürer ve çoğunlukla çocuklarda görülür ve kadın ve erkeklerde dağılım eşittir. (gbkz:kronik idiopatik trombositopenik purpura) daha çok erişkinlerde görülür ve kadınlarda erkeklerden 2-3 kat daha fazla görülür. Bir çok çocukta hastalık son derece hafif geçer. Bir kaç hafta ya da ay sürer ve bir daha tekrar etmez. çoğu zaman tedaviye bile gerek kalmayabilir. Platelet sayısı 8-12 ayda normale döner. çocuklarda sadece % 5 hastada hastalık dirençli çıkar. Erişkinlerde hastalık bireye göre değişmekle beraber daha uzun sürebilir. Hastalığın yıllarca sürdüğü hastalar mevcuttur ve bir grup hasta yapılan tüm tedavilere dirençli olabilir. Hastalığın nedeni: Hastalık daha çok vücudumuzun savunma sistemiyle ilişkilidir. Bir çok hastada hastalık nedeni oto-immünite ile ilişkilidir. Vücudumuzda bize ait olanla olmayanı ayıran bir savunma sistemi vardır. Bu sistem bağışıklık sistemi ya da immün sistem olarak adlandırılır. örneğin vücudumuza bir mikrop girdiği zaman vücudumuz bunun bize ait olmadığını anlar ve ona karşı savaşır. Oto-immün dediğimiz hastalıklarda ise vücudumuz bugün için çok iyi bilinmeyen nedenlerle bazen kendi hücre ve dokularını yabancı hücre gibi kabul edip saldırır. ITP'de vücudumuzun hedef olarak seçtiği hücreler ise kendi plateletlerimizdir. Kemik iliğinde normal olarak üretilirler, ancak kanda antikorlarla kaplanıp dalakta parçalanırlar. çocuklarda bazen olayı tetikleyen bir enfeksiyon saptanabilir. Ancak erişkinlerde çoğu zaman böyle bir faktör bulunamaz. Kimler Risk Altındadır? Hastalık çocuklarda ve erişkinlerde görülebilir. Yılda her bir milyon kişide 50-150 kişide görülür. Bunların yarısı çocuktur. Tanı yöntemlerinin giderek gelişmesine paralel olarak tanı sayısı artmaktadır. belirti ve bulgular: Hastalığın başlıca bulgu ve belirtileri hafiften şiddetliye doğru değişen kanamalardır. Kanama vücudunuzun içinde (iç kanama) ya da deride veya derialtında (dış kanama) ortaya çıkabilir. Belirtiler aniden oluşabileceği gibi zamanla da ortaya çıkabilir. Hafif trombositopenide sıklıkla bulgu veya belirti görülmez. çoğu kez rutin kan testi sırasında fark edilir. Vücudunuzda kanama belirtilerinden herhangi biri varsa, acil olarak hekime başvurulmalıdır. Ağır trombositopeni vücudun hemen hemen her yerinde kanamaya neden olabilir. Bu acil bir tıbbi durum olup derhal tedavi edilmelidir. Dış kanama genellikle düşük platelet sayımının ilk belirtisidir. Dış kanama, purpura veya peteşi adı verilen deri içi kanamalara neden olabilir. Purpura mor, kahverengi ve kırmızı berelenmelerdir. Bu berelenmeler kolay ve sık ortaya çıkabilir. Peteşiler ise derideki küçük kırmızı ya da mor noktalardır. Purpura ve Peteşi: (gorsel:29172) Yukarıdaki fotoğraf deride oluşan purpura (berelenme) ve peteşileri (noktalar) göstermektedir. Deri altındaki kanama mor, kahverengi ve kırmızı renkte purpura ve peteşilere neden olur. Dış kanamanın diğer belirtileri: Küçük kesiklerde bile uzun süreli kanama özellikle burun kanamaları ya da diş fırçalarken kanama olmak üzere dişeti ya da burunda kanama ya da sızıntı Anormal vajinal kanama (özellikle adet kanamasının fazla olması) Ameliyat veya diş tedavisinden sonra çok fazla kanama olması da bir kanama sorunu bulunduğu anlamına gelebilir. Bağırsaklarda veya beyin içinde görülen ağır bir kanama (iç kanama) da kanama sorunu olduğunun göstergesi olabilir ve ciddi sonuçlara neden olabilir. Bulgu ve belirtiler arasında aşağıdakiler sıralanabilir: idrarınızda veya dışkınızda kan görülmesi ya da makattan kanama olması; Dışkıdaki kan açık kırmızı renkte ya da koyu, kahve telvesi görünümünde olabilir. (Demir takviyeleri kullanmak da koyu, katran renginde dışkıya neden olabilir. Bulgu olarak nitelendirilmeden önce bu ayrım yapılmalıdır) Baş ağrıları ve diğer nörolojik belirtiler; Bu sorunlar çok nadir görülmekle beraber, hekim ile görüşülmesi gereken bulgulardır. ITP Tedavisi ve Hastalıkla Yaşamak ITP'li hastalarda temel noktalardan bir tanesi yaşam şeklini hastalığa uygun olarak düzenlemektir. Platelet sayısı düşük olduğu için bu hastalar kanamaya eğilimlidir. Hastaların kolaylıkla beyin kanaması geçirme riski sebebiyle kafa travmaları en çok korkulan olaydan bir tanesidir. Bu nedenle travmaya açık olan aktivite ve sporlardan kaçınmak gerekir. Futbol, boks, dövüş sporları , kayak , ata binme gibi sporlar yerine yürüyüş, bisiklet gibi daha güvenli aktiviteler seçilmelidir. ilaç Tedavisi Bazı ilaçların kullanımı ITP'li hastalarda kanamayı tetikleyebilir. Bu nedenle hastaların mümkün olduğunca az ve hekim kontrolünde ilaç kullanması gerekmektedir. Hekim, trombosit fonksiyonunu engelleyebilecek herhangi bir ilaç ya da takviyinin kullanılmaması gerektiğini belirtecektir. Aspirin, ibuprofen gibi ilaçlar ya da ginkgo biloba gibi vitaminler kanamayı artırabilir. Herhangi bir ilaç ya da takviye kullanılmadan önce hekime danışmak gereklidir. idiopatik trombositopenik purpura (ITP) tedavisi için aşağıda bir ya da birkaç ilaç kombinasyonu kullanılabilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Tedaviye genel olarak bir oral kortikosteroid ile başlanmaktadır. kortikosteroid, bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak trombosit sayısının artmasına yardımcı olmaktadır. Trombosit sayısı beklenen seviyeye döndüğünde, ilaç doz düşürülerek yavaş yavaş kesilmektedir. Genel olarak, bu şekilde tedavi yaklaşık iki ile altı hafta sürmektedir. Bu tedavideki temel sorun, birçok yetişkin hastanın kortikosteroid tedavisi kesildikten sonra hastalık nüksü yaşamasıdır. Yeni bir kortikosteroid tedavisi verilebilir, ancak ciddi yan etki riski nedeniyle (katarakt, kan şekeri yüksekliği, enfeksiyon riski, osteoporoz) bu ilaçların uzun süreli kullanımı önerilmemektedir. Kan sayısını arttıran enjeksiyonlar: Kortikosteroid tedavisi başarılı olmazsa ya da hastalık nüks etmiş ise, immune globulin (IVIG) enjeksiyonu önerilebilir. Ayrıca hastada önemli bir kanama varsa ya da ameliyat öncesi hızla kan seviyesi yükseltilmesi gerekiyor ise IVIG enjeksiyonu kullanılabilmektedir. Ancak bu tedavinin etkisi birkaç hafta devam eder. Başğarısı, kusma ve düşük kan basıncı olası bazı yan etkileridir. Trombosit üretimini artıran ilaçlar: aralarında romiplostim ve eltrombopag gibi ilaçların bulunduğu trombopoetin reseptör agonistleri kemik iliğinin daha fazla trombosit üretmesine yardımcı olur. Yeterli doz steroid tedavisi ve immünsüpresif tedavilere dirençli veya splenektomi (dalağın kesilip çıkarılması) sonrası tekrarlayıp aynı tedavilere direnç gösteren kanama riski mevcut kronik idiyopatik trombositopenik purpura hastalarının trombosit (kan pulcuğu) sayısının artırılmasında bu ilaçlar kullanılmaktadır. Olası yan etkiler baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı veya kusma ve artmış kan pıhtılaşması riskini içerir. Bağışıklık baskılayan diğer ilaçlar: (gbkz:rituximab) gibi bazı immün sistem baskılayan kanser ilaçları da , trombositlere zarar veren bağışıklık sistemi yanıtını azaltmaya yardımcı olur ve böylece trombosit sayısını arttırırlar. Olası yan etkiler arasında düşük tansiyon, ateş, boğaz ağrısı ve döküntü bulunur. Dirençli ITP Tedavisi Tedavilere rağmen hastalık durumunda iyileşme yok ise, bağışıklık sistemini baskılayan veya trombosit üretimini artıran başka tedaviler önerilmektedir. Dalağın alınması (Splenektomi): ilaç tedavilerine rağmen hastalık şiddetinde bir değişiklik yok ise ya da hastalık devam ediyor ise dalağın cerrahi operasyon ile alınması (splenektomi) bir tedavi seçeneği olarak önerebilir. Splenektomi ile vücutta trombosit yıkımının ana kaynağı hızla ortadan kaldırır. Tüm hastalar için aynı oranda işe yaramamakla beraber trombosit sayısını arttırıcı bir tedavidir. Bazen cerrahi operasyon sonrası ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir ve bir dalağa olmaması nedeniyle enfeksiyona karşı duyarlılık artar. çocuklar çoğu kez tedavi olmaksızın iyileştiği için splenektomi, ITP'li çocuklarda çok nadir olarak kullanılan bir tedavi seçeneğidir. Diğer ilaçlar: Azathioprin (AZA) de diğer bağışıklık sistemi baskılayan ilaçlar gibi ITP tedavisinde kullanılmaktadır. Ateş, baş ağrısı, mide bulantısı, kusma ve kas ağrısı gibi yan etkileri mevcuttur Gebelik ITP'li hastalar özellikle gebelik durumunda son derece dikkatli olmalı ve sürekli hekim kontrolü altında olmalıdır. Bir çok gebenin doğumdan sonra platelet sayıları normale dönmektedir. özellikle ITP tedavisi için kullanılan ilaçların bebeğe olan etkileri açısından son derece dikkatli olunmalı ve gebe kalınmadan önce konu hekim ile tartışılmalıdır. Hastalar en küçük yakınmada hekimlerine danışmalıdır. Hastalıkla Yaşamak ITP'li hastalarda temel noktalardan bir tanesi yaşam şeklini hastalığa uygun olarak düzenlemektir. Platelet sayısı düşük olduğu için bu hastalar kanamaya eğilimlidir. Hastaların kolaylıkla beyin kanaması geçirme riski sebebiyle kafa travmaları en çok korkulan olaydan bir tanesidir. Bu nedenle travmaya açık olan aktivite ve sporlardan kaçınmak gerekir. Futbol, boks, dövüş sporları , kayak , ata binme gibi sporlar yerine yürüyüş, bisiklet gibi daha güvenli aktiviteler seçilmelidir.