devam etmeniz halinde bu veri kaldırılacak.devam etmek istediğinizden emin misiniz?

  1. Paratiroid karsinomu nadir görülen ve ciddi hiperparatiroidi tablosu ile seyreden bir
    hastalıktır. Tüm hiperparatiroidilerin yaklaşık %1’ini oluşturur. Yetersiz tedaviler sonrasında nüksler sıklıkla görülebilir. Paratiroid kanserlerinin tedavisi boyun eksplorasyonuyla birlikte tümör ve aynı taraftaki tiroid lobunun tümüyle alınmasını ve ek komşu lenf nodlarının çıkarılmasını kapsar. Biz bu çalışmada hiperkalsemi bulguları ve boyunda şişkinlik şikayetiyle başvuran paratiroid karsinomu olgusunu sunmayı amaçladık.

    1. Giriş
    Paratiroid kanseri primer hiperparatiroidi olgularının yaklaşık %1’inden sorumludur.
    Yaklaşık 14 mg/dL’nin üzerindeki serum Ca düzeyi, önemli ölçüde yükselmiş pth düzeyi, palpe edilebilir bir paratiroid bezi olması ve ağır semptomların olması durumunda kanserden şüphelenilebilir. Hastalığın hiperparatiroidi belirtileri dışında belirgin bir bulgusu olmadığı için ameliyat öncesi dönemde tanınması ve adenomdan ayırımının net olarak yapılması zordur. Hastalığın kesin tanısı histopatalojik inceleme yöntemleriyle konulur. Hastalık yerel invazyonlara ve nükslere eğilimlidir. Boyun bölgesine radyasyon uygulamaları, bazı sporadik ve ailesel tümörler etyolojide suçlanmakla birlikte, paratiroid karsinomlarının kesin etyolojisi bilinmemektedir. Hastalığın kesin tedavisi cerrahidir. Biz bu olgu sunumumuzda seyrek rastlanan bir hastalık olan paratiroid karsinomlu bir olgumuzu ve güncel literatürden bilgiler sunmayı amaçladık.

    2. Olgu Sunumu
    Kırk bir yaşında kadın hasta, son iki aydır artan kabızlık, çok su içme, çok idara çıkma ve boyunda şişlik şikayetleriyle başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde,
    boyunda sol alt kesimde yaklaşık 3x2 cm’lik sert, nodüler, immobil kitle tespit edildi. Diğer sistem muayenelerinde herhangi bir patolojiye rastlanılmadı. Yapılan tetkiklerinde serum total Ca: 15,65 mg/dL, serum P: 2,57 mg/dL olarak saptandı. Ardından ayırıcı tanıya gidilmek üzere ölçülen PTH: 1545,4 pg/dl olarak bulundu. Boyun ultrasonografisinde tiroid sol alt polünde yerleşik, 28 x 20 mm boyutlarında ve paratiroid adenomuyla uyumlu olabilecek lobüle yapıda lezyon izlendi. Cerrahi planlanan hastada, hiperkalseminin kontrol altına alınması amacıyle preoperatif hidrasyon ve bifosfonat tedavisine başlanarak gerekli hazırlıklar yapıldı. Hastanın serum kalsiyum değerleri normal sınırlara geldiğinde operasyona alındı. Operasyonda tiroid sol alt polüne yerleşik, tiroid bezine yapışık paratiroid adenomuyla uyumlu görünüm izlendi. İntraoperatif patoloji konsültasyonu alındı ve ‘’frozen’’ incelemesinde lezyonun malign olduğunun saptanması üzerine, olguya paratiroidektomi ve tiroid sol lobektomi ve aynı taraf boyun diseksiyonu uygulandı. Ameliyat sonrası yapılan histopatolojik incelemede ‘’Lezyonun 2,1 cm boyutunda, yer yer hücresel atipi ile yaygın kalın fibröz bandlar ve fokal kalsifikasyon içeren, mitotik aktivite artışı mevcut olmayan Kİ-67 proliferasyon indeksi %1 civarında olan ve paratiroid karsinomuyla uyumlu nodül’’ olduğu raporlandı.
    Postoperatif dönemde PTH:32,25 Ca:9,6 olarak normal sınırlara çekildi ve metastaz
    yönünden yapılan incelemelerde de herhangi bir metastaza rastlanılmadı. Hasta rutin takip programına alındı ve taburcu edildi.

    3. Tartışma
    Primer hiperparatiroidi sebeplerinde, adenomlar %85 den fazla bir kısmı, hiperplaziler %5-10, karsinomlar ise %1’lik kısımda yer alırlar. Artmış serum Ca, önemli ölçüde yükselmiş PTH düzeyleri ve palpabl paratiroid bezi olması durumunda kanserden şüphelenilebilir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bazı sporadik vakalarda boyuna uygulanan radyasyon sorumlu tutulmaktadır. Koea ve arkadaşlarının yaptığı 358 hastayı içeren bir çalışmada % 1.9 oranında otozomal dominant geçişli ailevi hiperparatiroidizm olguları bildirmişlerdir. Ayrıca paratiroid karsinomu multipl endokrin neoplazilerden MEN 1 VE 2A ile de birliktelik gösterebilir. Karsinomların tanısını koymak çok önemli olmakla birlikte, operasyon öncesi ve esnasında benign-malign ayrımı yapmak genellikle zordur. ‘’Frozen’’ çalışmaları çoğu zaman güvenilir değildir. Doğru tanı koyabilmek için lokal doku tutulumunu, vasküler ya da kapsüler tutulumu, trabeküler ya da fibröz stroma ve sık mitozları ortaya koyan histopatolojik inceleme yapmak gerekir. Ameliyat öncesi paratiroid karsinomu düşünülen hastalarda iğne hattına tümör hücrelerinin ekilmesi riski nedeniyle tanı amaçlı ince iğne aspirasyon biyopsisi önerilmez.

    4. Sonuç
    Paratiroid kanserinin temel tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavi boyun eksplorasyonuyla
    birlikte tümör ve aynı taraftaki tiroid lobunun tümüyle alınmasını kapsar. Nervus rekürrens tutulumu olan olgularda sinir de rezeke edilmelidir. Adjuvan radyoterapi yakın veya pozitif cerrahi sınır, çevre dokuya invazyon, tümör rüptürü gibi lokal nüks riskinin yüksek olduğu durumlarda düşünülmelidir. Kemoterapi çok efektif değildir. Bifosfonatların paratiroid karsinomuyla ilişkili hiperkalseminin tedavisinde etkinliği gösterilmiştir. Cinacalset hidroklorit bir kalsimimetik olup direk olarak paratiroid bez üzerindeki CASR hücrelerine bağlanır ve PTH düzeyini düşürebilir. Ayrıca antiparatiroid hormon immünoterapi, oktreotid ve azidotimidinlerin tedavideki
    etkinliği ile ilgili çalışmalar yapılmaktadır.
    avatar
    12.12.2020 - 05:08