devam etmeniz halinde bu veri kaldırılacak.devam etmek istediğinizden emin misiniz?

extraadrenal paraganglioma

  1. carney triadında görülen üç tümörden biridir.

    adı üzerinde, adrenal bezin dışında olan ganglionlara yakın tümördür.

    Paragangliomalar periferik sinir sisteminin hücrelerinde büyüyen nadir görülen tümörlerdir (yani beyin ve omurilik dışındaki sinirler). Periferik sinir sistemi sempatik ve parasempatik sinir sistemlerine ayrılabilir. Bu bölümde sempatik sinir sisteminin paragangliomasından bahsedeceğiz. Bu sempatik paraganglioma çok fazla adrenalin üretebilir (parasempatik yaprak paragliomoma). Adrenalin, kalp hızı, kan basıncı, solunum, sindirim, terleme, idrara çıkma ve cinsel uyarılma gibi vücut işlevlerini etkileyen bir hormondur. Adrenalin'in "kavga veya uçuş" tepkisini kontrol ettiği söylenir, başka bir deyişle vücudunuz stresli durumlara tepki vermeye hazır hale gelir. Adrenalin normalde adrenal medulla'dan tehlike veya acil durum olduğunda serbest kalır. Kalp hızı ve kan basıncını artırmanın yanı sıra, adrenalin daha fazla oksijene izin vermek için hava kanallarını açar ve oksijen ve glikozu (şeker) beyne ve kasa iletir. Adrenal bezdeki feokromasitomalar adrenalin ve noradrenalin üretebilir. Bununla birlikte, sadece aortanın alt kısmında bulunan Zuckerkandl'ın organında oluşan paragangliomalar adrenalin oluşturabilir. Paragianliomaların geri kalanı işlevsiz (yani hormon yapmaz) veya sadece noradrenalin üretir. Paragangliomlar kontrolsüz bir şekilde noradrenalini salabilir ve inme, kalp krizi ve hatta ölüm gibi ciddi sağlık problemlerine neden olabilir. Bazı doktorlar, tehlike nedeniyle paraganglioma'ya "farmakolojik zaman bombası" derler.

    Paragangliomlara ekstra adrenal feokromasitoma denir ve bu terimler genellikle birbirinin yerine kullanılır. Genel olarak, feokromositomaların yaklaşık% 10'unun fazladan adrenal bir yerde ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Adrenal feokromositomlarla karşılaştırıldığında, paragangliomalar, bazı çalışmalarda% 40-50 gibi yüksek bir habis veya kanser olma riski taşır.7 Daha büyük tümör boyutu (5 cm üzeri), tümörün bitişik yapılara invazyonu ve yayılımı (metastazlar) Diğer organlara malign paragangliomların özellikleri vardır.11

    Olası Paraganglioma bölgeleri (adrenalin dışındaki adrenalin üreten tümörler)

    İntraoperatif Paraganglioma (adrenalin dışındaki adrenalin üreten tümör) Adrenin Sonrası

    Paragangliomlar, sempatik sinir hücrelerinin bulunduğu her yerde gelişebilir ve bu genellikle vücuttaki ana atardamarların herhangi birinde meydana gelir. Paragangliomalar kafatası bölgesindeki, boyun, göğüs boşluğu, karın, pelvis ve mesanede bulunur. Uzak ve en uzaktaki yer, yaklaşık% 85-90'ın bulunduğu karın içinde en yaygın olan bölge. Çoğu abdominal paragangliom, vertebral kolonun önüne veya yanına aorta veya böbrek yakınında bulunur. Buna karşılık, parasempatik bir paraganglioma için en yaygın yer boyundur.

    Çoğu paragangliom, sporadik tümör olarak ortaya çıkar, yani miras alınmazlar. Bununla birlikte, von Hippel-Lindau sendromu gibi bazı kalıtsal sendromlar ve süksinat dehidrogenaz (SDH) genindeki mutasyonlar ve çoklu endokrin neoplazi (MEN) tip 2, paragangliomaların gelişimi ile ilişkili olabilir. (3) Paragangliomlar feokromositoma ile aynı anda görülebilir ve bazen çoklu tümörler olarak ortaya çıkabilir.
    avatar
    02.04.2018 - 02:17